诊断:

 白细胞减少症,为外周血白细胞数<4000/μl。

 □沈志祥

  1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。

   
在白细胞减少症,尽管淋巴细胞,单核细胞,嗜酸细胞和嗜碱细胞的减少对于白细胞总数的减少也有影响,但白细胞数的减少通常是由中性粒细胞数量减少造成的。伴有单核细胞减少症和淋巴细胞减少症的中性粒细胞减少症常较单项中性粒细胞减少症为严重。

  日本医学科普专家阿部博幸说:“保护血液,就是保护生命与健康。”我们重视血液健康了吗?我们该怎么保卫血液健康?

  (1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

   
某些慢性中性粒细胞减少症患者中性粒细胞<200/μl,并无严重感染。这可能由于免疫系统虽休眠,但仍完好无损。

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  (2)体征:

   
周期性中性粒细胞减少症或重型先天性中性粒细胞减少症患者在慢性中性粒细胞严重减少期间常有口腔溃疡,口腔炎或咽炎和淋巴结肿大。

  人体血液中有三大类细胞:红细胞、白细胞和血小板,常见血液病也分为三大类:

  ①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。

   
继发于癌症或化疗的造血异常的中性粒细胞减少症患者很可能发生严重的细菌感染,这由于患者整体免疫系统受损。

  白细胞疾病。以白血病为主,俗称血癌。如急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、急性单核细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病等。小儿白血病占小儿恶性肿瘤首位。较常见的还有白细胞减少症和粒细胞缺乏症,多见于中青年女性。

  ②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。

   
在急性中性粒细胞减少症,皮肤,粘膜的完整性,组织血供以及患者的营养状态亦可影响感染的危险率。化脓性感染患者体温一般>38。5℃。

  ①淋巴结肿大,某些慢性中性粒细胞减少症患者中性粒细胞<200/μl。  贫血性疾病。过去多见营养不良性贫血,随着生活水平提高,营养不良导致的贫血少了,比较严峻的“难治性贫血”发病率在升高。难治性贫血,又称白血病前期,是近年来多见的血液病,其严重程度与再生障碍性贫血相似。再生障碍性贫血的发病率比难治性贫血要低。

  ③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。

   
最常见的化脓性感染是皮肤蜂窝织炎,肝脓肿,疖肿,肺炎和脓毒血症。常见的有胃炎,齿龈炎,肛周炎,鼻窦炎和中耳炎.

  出血性疾病。由血小板减少引起,如30  ①淋巴结肿大,某些慢性中性粒细胞减少症患者中性粒细胞<200/μl。~40岁女性月经量多、牙龈出血,或夏天穿裙子时发现身上有出血点,或不小心碰撞挤压身上就会显现紫斑(也称“紫癜”)等。

  2、实验室检查

  ①淋巴结肿大,某些慢性中性粒细胞减少症患者中性粒细胞<200/μl。  来源:中国口腔网

  白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤是最常见的三种恶性血液肿瘤。淋巴瘤近年来在我国发病率呈上升趋势。在排名前十的“十大肿瘤”中位居第六。

  (1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。

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  多发性骨髓瘤多见于中老年人,50岁至55岁为高发年龄段。该病以前较少见,人们也不太重视,现在发病率有小幅增高。发病年龄低是我国多发性骨髓瘤的发病特点之一。

  (2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。

  温馨提示老年人反复发作的腰腿疼痛,或其他骨骼疼痛,在骨科久治效果不明显时,应提高警觉,考虑是否有多发性骨髓瘤的可能。骨髓穿刺、血液免疫球蛋白检查,可以明确诊断。

  (3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。医学教|育网搜集整理

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  (4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。

  误区一:担心骨髓穿刺。很多人害怕骨髓穿刺。做穿刺本质跟抽血一样,只是我们抽的是骨髓液。每次少的抽0.2毫升,多的抽3~5毫升,骨髓穿刺绝对不会给身体带来伤害。多数患者做髂骨穿刺,部分患者做胸骨穿刺。

  (5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb‘s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低……

  为什么要做骨髓穿刺?这是因为得了血液疾病,医生需要通过“骨髓”这个窗口来了解病情。不做骨髓穿刺医生就不能正确判定病情,也难以作出针对性的治疗。

  3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。

  误区二:认为白血病治不好而放弃治疗。有的人尽管经济条件不错,但因认为“白血病治不好”而放弃治疗特别可惜。这些年,血液病治疗进展非常快。譬如上海血液钻研所所长王振义院士发明的用维甲酸、亚砷酸治疗急性幼粒细胞性白血病,基本能够治愈。儿童急性淋巴细胞性白血病,治愈率在75%~85%。由于新药不断出现,其他血液病的控制率、好转率都有显著提高。如“格列卫”治疗慢性粒细胞性白血病,“万珂”治疗多发性骨髓瘤等。

  4、诊断标准

  误区三:不切实际的治愈要求。相对于因悲观放弃治疗的人,一些患者认为,“到了医院命就交给你医生了”“你医生就该治好我的病”,这也是一种认识误区。限于目前的医学科学水平,不是所有的白血病都能治好。

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